Vrodená sférocytická anémia

Vrodená sférocytická anémia je porucha povrchovej vrstvy (membrány) červených krviniek. Vedie k tomu, že červené krvinky sú tvarované ako guličky a predčasne sa rozpadnú.

Táto porucha je spôsobená chybným génom. Vada spôsobuje abnormálnu membránu červených krviniek. Ovplyvnené bunky majú menší objem povrchu ako ich normálne červené krvinky a môžu sa ľahko roztrhnúť. S rodinnou anamnézou sférocytózy sa zvyšuje riziko tejto poruchy.

Anémia sa môže líšiť od miernej až po ťažké. V ťažkých prípadoch sa porucha vyskytuje v ranom detstve. V miernych prípadoch to môže zostať nepovšimnuté až do dospelosti.

Táto porucha je najčastejšia u ľudí severoeurópskeho pôvodu, ale našla sa vo všetkých rasách.

  • Hodnotenie12345